貝賽特氏癥（Beh?et / Beh?et's disease），或稱(chēng)貝歇氏病 (Beh?et's syndrome)、白賽病 (Morbus Beh?et)、貝賽特氏綜合癥 (Beh?et-Adamantiades syndrome)，或貝賽特氏綜合癥[1]，因多發(fā)于絲路國家，故亦稱(chēng)絲路病。它是一種罕見(jiàn)的免疫系統的微絲血管系統性血管炎[2]，此癥會(huì )造成各種潰瘍及眼睛視覺(jué)的問(wèn)題，20至40歲的青壯年人較易發(fā)病。

貝賽特氏癥（BD），于1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（Hulusi Beh?et）而命名，他首先發(fā)現了因基因問(wèn)題引起的自體免疫異常而致病，主要癥狀為：反復性口腔潰瘍 (recurrent oral ulcers) 及口瘡三重復合癥、反復性生殖部位潰瘍 (recurrent genital ulcers) 及 葡萄膜炎 (uveitis)。作為一種系統性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動(dòng)脈、肌骨骼、心血管和神經(jīng)系統。由于此癥可影響幾乎人體內的每個(gè)器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經(jīng)系統的問(wèn)題、視力問(wèn)題、心跳過(guò)速和關(guān)節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏癥有關(guān)[3]。

此癥在中緯度地區有較高的病發(fā)率，例如土耳其一帶，日本的發(fā)生率亦較其他國家來(lái)得高。目前臺灣的全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關(guān)性。

來(lái)源
貝賽特氏癥（BD），于1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（1889-1948）而命名，他亦是一名科學(xué)家，他于1924年是第一位從病人身上發(fā)現這種疾病，并在1936年在《皮膚期刊》發(fā)表這種疾病和性病的報告[4][5]。
白賽病這個(gè)名稱(chēng)在1947年9月于日內瓦皮膚科國際會(huì )議中正式通過(guò)。此癥的癥狀在公元前5世紀由希波克拉底于他的《Epidemion》第三冊案例七中描述過(guò)[6]。它在現代的正式描述在1922年發(fā)表[4]。有些來(lái)源指"Adamantiades' syndrome"或"Adamandiades-Beh?et syndrome"一詞，Benediktos Adamantiades的研究成果[7]。然而，目前的世界衛生組織ICD-10的標準是命名為“貝賽特氏癥”。1991年，沙特阿拉伯籍的醫學(xué)研究人員描述神經(jīng)貝賽特氏癥[8]，是一種貝賽特氏癥的神經(jīng)活動(dòng)，是此癥最具破壞性的表現之一[9]，這個(gè)機制可以由免疫介導或血栓形成[10]。這術(shù)語(yǔ)可追溯至1990年[11]。

有中國學(xué)者認為，《傷寒論》中記載的狐惑病，有可能即指的是貝賽特氏癥。

癥狀
皮膚與黏膜[編輯]幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無(wú)結疤口腔損傷[3]?？谇粨p傷類(lèi)似于那些在炎性腸道疾病中找到，并且可以是復發(fā)性[3]。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門(mén)、外陰或陰囊周?chē)纬?，并導?5%的患者結疤[3]。此外，患者可能出現結節性紅斑，侵犯皮膚的膿皰性血管炎，病變類(lèi)似同源染色體。

視覺(jué)系統[編輯]炎癥眼疾會(huì )于發(fā)病早期形成，有個(gè)案導致失去20%的視力。視覺(jué)系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或視網(wǎng)膜炎。前葡萄膜炎會(huì )呈現疼痛的眼睛、結膜充血、前房積膿、而且視力下降。同時(shí)，后葡萄膜炎會(huì )呈現出無(wú)痛性視力下降和飛蚊癥視野。在貝賽特氏癥，牽涉眼睛出現視網(wǎng)膜血管炎的形式是很罕見(jiàn)的，當中視力可能在無(wú)痛的情況下出現下降及飛蚊癥，以及視野缺損的情況[12]。視神經(jīng)萎縮已被確定為視覺(jué)障礙的最常見(jiàn)原因。貝賽特氏癥會(huì )導致原發(fā)性或繼發(fā)性視神經(jīng)受損，視神經(jīng)乳頭水腫是靜脈竇血栓形成導致的結果[13] 及視網(wǎng)膜疾病萎縮引致，它已被定性為貝賽特氏癥視神經(jīng)萎縮的的次要原因。

視神經(jīng)病變的跡象與癥狀包括無(wú)痛喪失視力會(huì )影響一只或雙眼，使視力下降、降低了辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點(diǎn)、視神經(jīng)盤(pán)腫脹、黃斑水腫及眼球后疼痛。當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時(shí)出現，醫生會(huì )提出貝賽特氏癥引發(fā)的急性視神經(jīng)病變的懷疑。 視神經(jīng)漸進(jìn)性萎縮，可能導致視力和顏色視覺(jué)下降，那時(shí)顱內高血壓及視乳頭水腫可能會(huì )同時(shí)出現。